Demam tifoid

 PENGERTIAN

Demam tifoid adalah penyakit menular yang bersifat akut, yang ditandai dengan bakterimia, perubahan pada sistem retikuloendotelial yang bersifat difus, pembentukan mikroabses dan ulserasi Nodus peyer di distal ileum. (Soegeng Soegijanto, 2002). Tifus abdominalis adalah suatu infeksi sistem yang ditandai demam, sakit kepala, kelesuan, anoreksia, bradikardi relatif, kadang-kadang pembesaran dari limpa/hati/kedua-duanya. (Samsuridjal D dan heru S, 2003)

 PENYEBAB

Salmonella typhi yang menyebabkan infeksi invasif yang ditandai oleh demam, toksemia, nyeri perut, konstipasi/diare. Komplikasi yang dapat terjadi antara lain: perforasi usus, perdarahan, toksemia dan kematian. (Ranuh, Hariyono, dan dkk. 2001)

Etiologi demam tifoid dan demam paratipoid adalah S.typhi, S.paratyphi A, S.paratyphi b dan S.paratyphi C. (Arjatmo Tjokronegoro, 1997)

PATOFISIOLOGIS

Transmisi terjadi melalui makanan dan minuman yang terkontaminasi urin/feses dari penderita tifus akut dan para pembawa kuman/karier.

Empat F (Finger, Files, Fomites dan fluids) dapat menyebarkan kuman ke makanan, susu, buah dan sayuran yang sering dimakan tanpa dicuci/dimasak sehingga dapat terjadi penularan penyakit terutama terdapat dinegara-negara yang sedang berkembang dengan kesulitan pengadaan pembuangan kotoran (sanitasi) yang andal. (Samsuridjal D dan heru S, 2003)

Masa inkubasi demam tifoid berlangsung selama 7-14 hari (bervariasi antara 3-60 hari) bergantung jumlah dan strain kuman yang tertelan. Selama masa inkubasi penderita tetap dalam keadaan asimtomatis. (Soegeng soegijanto, 2002

GEJALA KLINIS

Gejala klinis pada anak umumnya lebih ringan dan lebih bervariasi dibandingkan dengan orang dewasa. Walaupun gejala demam tifoid pada anak lebih bervariasi, tetapi secara garis besar terdiri dari demam satu minggu/lebih, terdapat gangguan saluran pencernaan dan gangguan kesadaran. Dalam minggu pertama, keluhan dan gejala menyerupai penyakit infeksi akut pada umumnya seperti demam, nyeri kepala, anoreksia, mual, muntah, diare, konstipasi, serta suhu badan yang meningkat.

Pada minggu kedua maka gejala/tanda klinis menjadi makin jelas, berupa demam remiten, lidah tifoid, pembesaran hati dan limpa, perut kembung, bisa disertai gangguan kesadaran dari ringan sampai berat. Lidah tifoid dan tampak kering, dilapisi selaput kecoklatan yang tebal, di bagian ujung tepi tampak lebih kemerahan. (Ranuh, Hariyono, dan dkk. 2001)

Sejalan dengan  perkembangan penyakit, suhu tubuh meningkat dengan gambaran ‘anak tangga’. Menjelang akhir minggu pertama, pasien menjadi bertambah toksik. (Vanda Joss & Stephen Rose, 1997)

Gambaran klinik tifus abdominalis

Keluhan:

- Nyeri kepala (frontal)                                           100%

- Kurang enak di perut                                           ³50%

- Nyeri tulang, persendian, dan otot                      ³50%

- Berak-berak                                                          £50%

- Muntah                                                                 £50%

Gejala:

- Demam                                                                 100%

- Nyeri tekan perut                                                 75%

- Bronkitis                                                              75%

- Toksik                                                                  >60%

- Letargik                                                                >60%

- Lidah tifus (“kotor”)                                            40%

                                                                                (Sjamsuhidayat,1998)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.      Pemeriksaan Darah Perifer Lengkap

Dapat ditemukan leukopeni, dapat pula leukositosis atau kadar leukosit normal. Leukositosis dapat terjadi walaupun tanpa disertai infeksi sekunder.

2.      Pemeriksaan SGOT dan SGPT

SGOT dan SGPT sering meningkat, tetapi akan kembali normal setelah sembuh. Peningkatan SGOT dan SGPT ini tidak memerlukan penanganan khusus

3.      Pemeriksaan Uji Widal

Uji Widal dilakukan untuk mendeteksi adanya antibodi terhadap bakteri Salmonella typhi. Uji Widal dimaksudkan untuk menentukan adanya aglutinin dalam serum penderita Demam Tifoid. Akibat adanya infeksi oleh Salmonella typhi maka penderita membuat antibodi (aglutinin) yaitu:

·      Aglutinin O: karena rangsangan antigen O yang berasal dari tubuh bakteri

·      Aglutinin H: karena rangsangan antigen H yang berasal dari flagela bakteri

·      Aglutinin Vi: karena rangsangan antigen Vi yang berasal dari simpai bakter.

Dari ketiga aglutinin tersebut hanya aglitinin O dan H yang digunakan untuk diagnosis Demam Tifoid. Semakin tinggi titernya semakin besar kemungkinan menderita Demam Tifoid. (Widiastuti Samekto, 2001)

    TERAPI

1.        Kloramfenikol. Dosis yang diberikan adalah 4 x 500 mg perhari, dapat diberikan secara oral atau intravena, sampai 7 hari bebas panas

2.         Tiamfenikol. Dosis yang diberikan 4 x 500 mg per hari.

3.        Kortimoksazol. Dosis 2 x 2 tablet (satu tablet mengandung 400 mg sulfametoksazol dan 80 mg trimetoprim)

4.        Ampisilin dan amoksilin. Dosis berkisar 50-150 mg/kg BB, selama 2 minggu

5.        Sefalosporin Generasi Ketiga. dosis 3-4 gram dalam dekstrosa 100 cc, diberikan selama ½ jam per-infus sekali sehari, selama 3-5 hari

6.        Golongan Fluorokuinolon

·         Norfloksasin              : dosis 2 x 400 mg/hari selama 14 hari

·         Siprofloksasin            : dosis 2 x 500 mg/hari selama 6 hari

·         Ofloksasin                 : dosis 2 x 400 mg/hari selama 7 hari

·         Pefloksasin                : dosis 1 x 400 mg/hari selama 7 hari

·         Fleroksasin                : dosis 1 x 400 mg/hari selama 7 hari

7.      Kombinasi obat antibiotik. Hanya diindikasikan pada keadaan tertentu seperti: Tifoid toksik, peritonitis atau perforasi, syok septik, karena telah terbukti sering ditemukan dua macam organisme dalam kultur darah selain kuman Salmonella typhi. (Widiastuti S, 2001)

KOMPLIKASI

Perdarahan usus, peritonitis, meningitis, kolesistitis, ensefalopati, bronkopneumonia, hepatitis. (Arif mansjoer & Suprohaitan 2000)

Perforasi usus terjadi pada 0,5-3% dan perdarahan berat pada 1-10% penderita demam tifoid. Kebanyakan komplikasi terjadi selama stadium ke-2 penyakit dan umumnya didahului oleh penurunan suhu tubuh dan tekanan darah serta kenaikan denyut jantung.Pneumonia sering ditemukan selama stadium ke-2 penyakit, tetapi seringkali sebagai akibat superinfeksi oleh organisme lain selain Salmonella. Pielonefritis, endokarditis, meningitis, osteomielitis dan arthritis septik jarang terjadi pada hospes normal. Arthritis septik dan osteomielitis lebih sering terjadi pada penderita hemoglobinopati. (Behrman Richard, 1992)

Penyakit Leukemia

1.      Definisi

Leukemia adalah poliferasi sel lekosit yang abnormal, ganas, sering disertai bentuk leukosit yang lain dari pada normal, jumlahnya berlebihan dan dapat menyebabkan anemia, trombisitopeni dan diakhiri dengan kematian.

Leukemia adalah penyakit neoplasmik yang ditandai oleh poliferasi abnormal dari sel-sel hematopoietik. (Virchow, 1847)

2.      Etiologi

Walaupun sebagian besar penderita leukemia faktor-faktor penyebabnya tidak dapat diidentifikasi, tetapi ada beberapa faktor yang terbukti dapat menyebabkan leukemia. Faktor-faktor tersebut antara lain adalah:

a.       Faktor genetik

Insiden leukemia akut pada anak-anak penderita sindrom Down adalah 20 kali lipat lebih banyak dari pada normal. Dari data ini, ditambah kenyataan bahwa saudara kandung penderita leukemia mempuyai resiko lebih tinggi untuk menderita sindrom Down, dapat diambil kesimpulan pula bahwa kelainan pada kromosom 21 dapat menyebabkan leukemia akut. Dugaan ini diperkuat lagi oleh data bahwa penderita leukemia garanulositik kronik dengan kromosom Philadelphia translokasi kromosom 21, biasanya meninggal setelah memasuki fase leukemia akut. 

b.      Faktor lingkungan

Faktor-faktor lingkungan berupa kontak dengan radiasi ionisasi desertai manifestasi leukemia yang timbul bertahun-tahun kemudian. Zat-zat kimia (misalnya, benzen, arsen, klorampenikol, fenilbutazon, dan agen antineoplastik) dikaitkan dengan frekuensi yang meningkat, khususnya agen-agen akil. Leukemia juga meningkat pada penderita yang diobati baik dengan radiasi atau kemoterapi.

c.       Virus

Ada beberapa hasil penelitian yang menyebutkan bahwa virus sebagai penyebab leukemia antaralain: enzyme reverse transcriptase ditenukan dalam darah penderita leukemia. Seperti diketahui, ensim ini ditemukan didalam virus onkogenik seperti retrovirus tipe – C, yaitu jenis virus RNA yang menyebabkan leukemia pada binatang.

3.      Tanda dan Gejala

Manifestasi klinik berkaitan dengan berkurangnya atau tidak adanya sel hematopoietik.

a.       Peningkatan produksi seri granulosit yang relatif matang.

b.      Rasa leleh, penurunan berat badan, anemia, rasa penuh dan sakit di perut dan mudah berdarah

c.       Pada pemeriksaan fisis hampir 90% ditemukan splenomegali.

d.      Nyeri tekan pada tulang dada dan hematomegali.

e.       Poliferasi limfoblas abnormal alam susum tulang dan tempat-tempat ekstramedular.

f.       Pembesaran kelenjar getah bening, limpa, hati dan kelenjar mediastinum.

g.      Infiltrasi alat tubuh lain (paru, pleura, tulang, kulit)

4.      Klasifikasi dan patofisiologi

Klasifikasi leukemia terdiri dari akut dan kronik, Klasifikasi kronik didasarkan pada ditemukannya sel darah putih matang yang mencolok – granulosit (leukemia granulositik/mielositik) atau limfosit (leukememia limfositik).

Klasifikasi leukemia akut menurut  the French-American-British (FAB) Sbb:

Leukemia Limfoblastik Akut :

      L-1      Leukemia limfositik akut pada masa kanak-kanak : pospulasi sel homogen

      L-1      Leukemia limfositik akut tampak pada orang dewasa : populasi sel heterogen

      L-3      Limfoma Burkitt-tipe leukemia : sel-sel besar, populasi sel homogen

Leukemia Mieloblastik Akut :

      M-1     Deferensiasi granulisitik tanpa pematangan

M-2     Deferensiasi granulositik disertai pematangan menjadi stadium promielositik

M-3     Deferensiasi granulositik disertai promielosit hipergranular yang dikaitkan dengan pembekuan intravaskular tersebar (Disseminated intavascular coagulation)

M-4     Leukemia mielomonositik akut : kedua garis sel granulosit dan monosit

M-5a   Leukemia monositik akut : kurang berdeferensiasi

M-5b   Leukemia monositik akut : berdeferensiasi baik

M-6     Eritroblas predominan disertai diseritropoesis berat

M-7     Leukemia megakariosit          

Leukemia dibagi menurut jenisnya kedalam limfoid dan mieloid. Masing-masing ada yang akut dan kronik. Pada garis besarnya pembagian leukemia adalah sebagai berikut:

             I.      Leukemia mieloid

a.       Leukemia granulositik kronik/LGK(leukemia mieloid/mielositik/ mielogenus kronik)

Adalah suatu penyakit mieloproliferatif karena sumsum tulang penderita ini menujukan gambaran hiperselular disertai adanya proliferasi pada semua garis diferensiasi sel, yang ditandai dengan produksi berlebihan seri granulosit yang relatif matang, jumlah garanulosit umumnya lebih dari 30.000/mm3 dan paling sering terlihat pada orang dewasa usia pertengahan tetapi juga dapat timbul pada setiap kelompok umur lainnya.

Tamda dan gejala berkaitan dengan keadaan hipermetabolik yaitu kelelahan, kehilangan berat badan, diaforesis meningkat dan tidak tahan panas, limpa membesar pada 90 % kasus yang mengakibatkan penuh pda abdomen dan mudah merasa kenyang. Angka harapan hidup mediannya sekitar 3 tahun, baik dengan pengobatan maupun tanpa pengobatan. Pengobatan dengan kemoterapi intermiten ditujukan pada penekanan hematopoesis yang berlebihan dan mengurangi ukuran limpa, berbagai penderita berkembang menjadi lebih progresif, fase resisten diseertai dengan pembentukan mieloblas yang berlebihan (tansformasi blas). Kematian terjadi dalam beberapa minggu atau beberapa bulan setelah transformasi blas, transplantasi sumsum tulang dari individu lain (allogenik) yang dilakukan pada fase kronik stabil penderita LGK memberikan suatu harapan kesembuhan , walaupun morbiditas dan mortalitas selama transplantasi tetap tinggi.

b.      Leukemia mielositik akut atau leukemia granulositik akut/ LGA (leukemia mieloid/mielositik/granulositik/ mielogenus akut)

Merupakan neoplasma uniklonal yang berasal dari trasformasi suatu atau beberapa sel hematopoietik. Sifat sebenarnya dari lesi molekular yang bertanggung jawab atas sifat-sifat neoplasmik dari sel yang berubah bentuknya tidak jelas, tapi defek kritis adanya intrisik dan dapat diturunkan oleh keturunan sel tersebut (Clarkson, 1988). Tanda dan gekala leukemia akut berkaitan dengan netropenia dan trombositopenia, ini adalah infeksi berat yang rekuren disertai dengan timbulnya tukak pada membren mukosa, abses perirektal, pneumonia, septikemia disertai menggigil, demam, takikardia, dan takipnea. Trombositopenia mengakibatkan perdarahan yang dinyatakan dengan petekie dan ekimosis, epistaksis, hematoma pada membran mukosa, serta perdarahan saluran cerna dan sistem saluran kemih, tulang mungkin sakit dan lunak yang disebabkan oleh infark tulang atau infiltrat periosteal. Anemia bukan merupakan manifestasi awal disebabkan oleh karena umur eritrosit yang panjang  (120 hari), jika terdapat anemia maka akan terdapat gejala kelelahan, pusing dan dispnea waktu kerja fisik serta pucat yang nyata.

Diagnosis LGA ditegakan dengan melalui hitung jenis darah tepi dan pemeriksaan sumsum tulang serta pemeriksaan kromosom. Hitung sel darah tepi dapat meninggi, normal atau menurun disertai mieloblas dalam sirkulasi. Sumsum tulang hiperseluler disertai adanya kelebihan  (50%) mieloblas yang mengandung badan Auer. Perubahan metabolik juga  terlihat disertai peningkatan asam urat yang disebabkan oleh tingginya pergantian sel darah putih

          II.      Leukemia limfoid

a.       Leukemia limfositik kronik

Merupakan suatu gangguan limfoproliferatifyang ditemukan pada kelompok umur tua (sekitar 60 tahun) yang dimanifestasikan oleh poliferasi dan akmulasi limfosit matang kecil dalam sumsum tulang, darah perifer,dan tempat-tempat ekstramedular dengan kadar yang mencapai 100.000/mm3 atau lebih, limposit abnormal umumnya adalah limposit B.

b.      Leukemia limfoblastik akut

Penyakit ini terdapat pada 20% orang dewasa yang menderita leukemia, keadaan ini merupakan kanker yang paling sering menyerang anak-anak dibawah umur 15 tahun denga puncak insidens antara umur 3 dan 4 tahun. Manifestasi berupa poliferasi limfoblas abnormal dalam sumsum tulamg dan tempat-tempat ekstramedular.

5.      Pengobatan

a.      Protokol pengobatan leukemia limfoblatik akut (LLA)

INDUKSI

Protokol Nasional Prancis LALA’ 87

Syarat : belum mendapatkan pengobatan sebelumnya, usia 60 tahun

Prednison                          : 60 mg/m²/oral (hari 1 s/d 22, tapp.of 22 s/d 28)

Vinkristin                        : 1,5 mg/ m²/IV, ( hari 1,8,15,22), dosis total tidak  boleh lebih dari  2,5 mg/1x.

Cyclophosphanamide        : 600 mg/ m²/IV, (hr 1,8)

Daunorubicin                    : 50 mg/ m²/IV, (hr 1,2,3)

Profilaksis CNS                : Methotrexante: 12 mg/total/intratekal, (hr 1 atau 3,8,15,22,125,150)

b.      Protokol pengobatan leukemia mieloblastik akut (LMA)

1)      CHA (tidak termasuk Lam tipe M-3,FAB/progranulostik akut)

INDUKSI             :

CCNU                   : 70 mg/ m²/oral, (hr 1)

Adriamycin           : 35 mg/ m²/IV (hr 1,2,3 = 3 hari)

ARA-C                 : 100 mg/ m²/IV-continous, (hr 1s/d 10 = 10 hari)

2)      LAM-VIII

INDUKSI : = LAM IV modified

3)      LAM-IV modified

INDUKSI                         :

      Daunorubicin                    : 45 mg/ m²/IV, (hr 1,2,3)

      Cystosine arabinoside       : 200 mg/ m²/IV-continous drip, (hr 1s/d 7)

      MAINTENANCE   :

      kapsul

c.       Protokol pengobatan leukemia granulosit kronik (LGK)

1)      INDUKSI                         : bila leukosit 50.000/ml → myleran 6 mg/hr s/d leukosit 5 – 15.000 mg, kemudian istirahat 3 minggu, selanjutnya teruskan dengan “maintenance”

2)      Maintenance                    : Myleran

15.000                               :

15-25.000                          : 2 mg/hari (7 hari)

25-35.000                          : 4 mg/hari (7 hari)

35.000                               : 6 mg/hari (7 hari)

3)      Pengobatan dengan Hydroxpurea (HYDREA) 500 mg (menurut AZL)

Dosis                                 : 15-25 mg/kg BB dalam 2 jam dosis peroral

4)      Pengobatan dengan Hydroxpurea (HYDREA) menurut “anjuran pembuat obat”

BB (kg)	Terapi INTERMITEN (80 mg/kg BB, setiap 3 hari sebagai dosis tunggal)	Terapi CONTINUOUS (20-30 mg/kg BB, setiap hari dosis tunggal)
10	1 ½ kapsul	½ kapsul
15	2 kapsul	1 kapsul
10	3 kapsul	1 kapsul
10	5 kapsul	2 kapsul
10	6 kapsul	2 kapsul
10	8 kapsul	3 kapsul
10	10 kapsul	3 kapsul
10	11 kapsul	4 kapsul
10	13 kapsul	4 kapsul
10	14 kapsul	5 kapsul
100	16 kapsul	6 kapsul

Efek samping :

Ø  supresi sumsum tulang : leukopenia, terombositopenia, anemia.

Ø  Anoreksia, nausea, vomiting, nyeri kepala, pusing, stomatitis,alopesia, skin rash, melena, nyeri perut, diorientasi, edema paru.

Penyakit Kaki Gajah (Filariasis atau Elephantiasis)

PENGERTIAN

Penyakit Kaki Gajah (Filariasis atau Elephantiasis) adalah golongan penyakit menular yang disebabkan oleh cacing Filaria yang ditularkan melalui berbagai jenis nyamuk. Setelah tergigit nyamuk, parasit (larva) akan menjalar dan ketika sampai pada jaringan sistem lympa maka berkembanglah menjadi penyakit tersebut. Penyakit ini bersifat menahun (kronis) dan bila tidak mendapatkan pengobatan, dapat menimbulkan cacat menetap berupa pembesaran kaki, lengan dan alat kelamin baik perempuan maupun laki-laki.

ETIOLOGI

Penyakit ini ditularkan melalui nyamuk yang menghisap darah seseorang yang telah tertular sebelumnya. Tidak seperti Malaria dan Demam berdarah, Filariasis dapat ditularkan oleh 23 spesies nyamuk dari genus Anopheles, Culex, Mansonia, Aedes & Armigeres. Karena inilah, Filariasis dapat menular dengan sangat cepat.

PATOFISIOLOGI

Parasit memasuki sirkulasi saat nyamuk menghisap darah lalu parasit akan menuju pembuluh limfa dan nodus limfa. Di pembuluh limfa terjadi perubahan dari larva stadium 3 menjadi parasit dewasa. Cacing dewasa akan menghasilkan produk – produk yang akan menyebabkan dilaasi dari pembuluh limfa sehingga terjadi disfungsi katup yang berakibat aliran limfa retrograde. Akibat dari aliran retrograde tersebut maka akan terbentuk limfedema. (Witagama,dedi.2009)
Perubahan larva stadium 3 menjadi parasit dewasa menyebabkan antigen parasit mengaktifkan sel T terutama sel Th2 sehingga melepaskan sitokin seperti IL 1, IL 6, TNF α. Sitokin - sitokin ini akan menstimulasi sum- sum tulang sehingga terjadi eosinofilia yang berakibat meningkatnya mediator proinflamatori dan sitokin juga akan merangsang ekspansi sel B klonal dan meningkatkan produksi IgE. IgE yang terbentuk akan berikatan dengan parasit sehingga melepaskan mediator inflamasi sehingga timbul demam. Adanya eosinofilia dan meningkatnya mediator inflamasi maka akan menyebabkan reaksi granulomatosa untuk membunuh parasit dan terjadi kematian parasit. Parasit yang mati akan mengaktifkan reaksi inflam dan granulomatosa. Proses penyembuhan akan meninggalkan pembuluh limfe yang dilatasi, menebalnya dinding pembuluh limfe, fibrosis, dan kerusakan struktur. Hal ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan limfa ke interstisial yang akan menyebabkan perjalanan yang kronis.

TANDA DAN GEJALA

Seseorang yang terinfeksi penyakit kaki gajah umumnya terjadi pada usia kanak-kanak, dimana dalam waktu yang cukup lama (bertahun-tahun) mulai dirasakan perkembangannya. Adapun gejala akut yang dapat terjadi antara lain :

·         Demam berulang-ulang selama 3-5 hari, demam dapat hilang bila istirahat dan muncul lagi setelah bekerja berat.

·         Pembengkakan kelenjar getah bening (tanpa ada luka) didaerah lipatan paha, ketiak (lymphadenitis) yang tampak kemerahan, panas dan sakit.

·         Radang saluran kelenjar getah bening yang terasa panas dan sakit yang menjalar dari pangkal kaki atau pangkal lengan kearah ujung (retrograde lymphangitis).

·         Filarial abses akibat seringnya menderita pembengkakan kelenjar getah bening, dapat pecah dan mengeluarkan nanah serta darah.

·         Pembesaran tungkai, lengan, buah dada, buah zakar yang terlihat agak kemerahan dan terasa panas (early lymphodema)

PENATALAKSANAAN

Tujuan utama dalam penanganan dini terhadap penderita penyakit kaki gajah adalah membasmi parasit atau larva yang berkembang dalam tubuh penderita, sehingga tingkat penularan dapat ditekan dan dikurangi.

Dietilkarbamasin {diethylcarbamazine (DEC)} adalah satu-satunya obat filariasis yang ampuh baik untuk filariasis bancrofti maupun malayi, bersifat makrofilarisidal dan mikrofilarisidal. Pengobatan diberikan oral sesudah makan malam, diserap cepat, mencapai konsentrasi puncak dalam darah dalam 3 jam, dan diekskresi melalui air kemih. Namun pada kasus penyakit kaki gajah yang cukup parah (sudah membesar) karena tidak terdeteksi dini, selain pemberian obat-obatan tentunya memerlukan langkah lanjutan seperti tindakan operasi. 

Lihat Juga : Askep kaki gajah atau filariasis

Tetralogi fallot (TF)

A.    DEFINISI

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis  pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

B.     ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :

Faktor endogen

1.      Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 

2.      Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan

3.      Adanya  penyakit tertentu dalam keluarga seperti  diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

1.      Riwayat  kehamilan  ibu  : sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)

2.      Ibu menderita penyakit infeksi :  rubella

3.      Pajanan terhadap sinar –X.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah  multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

C.     PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1.      Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan  adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)  akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA  menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah  mungkin menderita defisiensi besi.

2.      Radiologis

Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

3.      Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

4.      Ekokardiografi

Memperlihatkan  dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

5.      Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan  untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

E.     KOMPLIKASI

§  Trombosis pulmonal

§  CVA thrombosis

§  Abses otak

§  Perdarahan

§  Anemia relative

F.      PENATALAKSANANAM MEDIS

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka  terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

1.      Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

2.      Morphine  sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.

3.      Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis

4.      Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

5.      Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

6.      Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif

7.      penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru  bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya

1.      Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik

2.      Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

3.      Hindari dehidrasi

Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

A.    DEFINISI

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan kelainan struktural jantung dan atau pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir, walaupun manifestasinya nanti timbul kemudian. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik (PJB-Sianotik) adalah salah satu bentuk PJB yang disertai dengan sianosis.

B.     ETIOLOGI

Hingga saat ini etiologi PJB belum diketahui dengan pasti, namun umumnya karena  sebagai berikut:

1.      Herediter

2.      Masa kehamilan ibu misalnya:

a.       Infeksi rubella

b.      Radiasi

c.       Obat-obatan

C.     PATOFISIOLOGI

Penyakit Jantung pada anak tidak sama dengan penyakit jantung pada orang dewasa. 80% penyakit jantung anak merupakan kelainan bawaan (kongenital) hal ini disebabkan karena gangguan pada masa embriogenesis. Beberapa penyakit jantung anak juga disebabkan karena kelainan dapatan/acquired (ex. infeksi, gangguan nutrisi, anemia, hipertensi, obesitas, atau penyakit paru). Untuk penyakit jantung anak terapinya sebagian besar 75% yaitu operasi/surgical.

Penyakit jantung kongenital 90% berhubungan dengan lingkungan genetik yaitu: multifactorial inheritance (yang paling banyak), karena keturunan dari orang tua yang juga penyakit jantung, maupun dampak dari lingkungan lainnya (drugs, infeksi, maupun kondisi kehamilan ibu).

Proses pembentukan organ jantung pada bayi terbentuk pada minggu 3-8 post conception. Pada saat janin bayi mendapatkan oksigen dari vena umbilikali ibu menuju ke vena cava inferior ke dalam jantung janin. Pada saat bayi lahir 3 komponen jantung pada fetal circulation menutup  yaitu: ductus arteriosus, ductus venosus, dan foramen ovale.

Ketika plasenta lepas terjadi peningkatan resistensi sirkulasi sistemik serta penurunan sirkulasi pulmonal akibat tekanan O2 yang meningkat. Penurunan resistensi sirkulasi pulmonal meningkatkan aliran darah ke paru sehingga tekanan di LA meningkat sedangkan di RA menurun yang mengakibatkan foramen ovale menutup. Sedangkan Peningkatan resistensi sirkulasi sistemik menurunkan venous return yang mendesak ductus venosus menutup. Pada keadaan resistensi sirkulasi sistemik yang lebih besar ini dibandingkan dengan sirkulasi pulmonal dapat membentuk shunting antara jantung kanan dan kiri yang dapat mengakibatkan penutupan ductus arteriosus.

D.    BAGIAN-BAGIAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PJD SIANOTIK:

1.      Pulmonal uktus arteriosus (PDA)

2.      Atrium septal defec (ASD)

3.      Ventrikel septal defec (VSD)

4.      Tetralogi of fallo (TOP)

               PAREN DUKTUS ARTERIOSUS (PDA)

     Jika pada saat bayi ductus arteriosus masih membuka dinamakan patent ductus arteriosus (PDA). Pada PDA, darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh malah kembali ke paru-paru sehingga memenuhi pembuluh darah pada paru-paru. PDA menimbulkan shunting antara darah di jantung kiri dan jantung kanan sehingga dapat mengakibatkan hipertensi pulmonal dan sianosis (biasanya tampak pada extremitas inferior).

   ATRIAL SEPTAL DEFECT  (ASD)

     Adanya lubang antara atrium kiri dan kanan dinamakan Atrial Septal Defect (ASD). ASD disebabkan karena adanya perbedaan tekanan yang besar antara atrium kiri dan atrium kanan. Pada ASD, AD mengalami kelebihan darah dan sirkulasi ke pulmonal semakin meningkat. ASD ditandai dengan keadaan jantung kanan dilatasi (baik atrium maupun ventrikel). Pada ASD anak muda bisa ditandai dengan jari yang tabuh.

   VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD),

     Sedangkan pada Ventricular Septal Defect (VSD), adanya lubang antara ventrikel kiri dan kanan mengakibatkan terjadinya shunting antara jantung kanan dan kiri yang sedang. VSD dapat menimbulkan overload volume pada LA dan LV. Overload tidak terjadi pada RV, oleh karena shunting segera teralih ke dalam arteri pulmonalis. Akibatnya timbul dilatasi jantung kiri (baik atrium maupun ventrikel)

   TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

     Tetralogy of Fallot (TOF) ditandai dengan 4 kombinasi abnormal yaitu: ventricular septal defect, pulmonary stenosis, overidding aorta, dan right ventricular hypertrophy. Pada bayi TOF yang diawali terjadinya infundibular/pulmonary stenosis membuat aliran darah dari RV ke arteri pulmonal terhambat malah menurju ke aorta memberi darah kotor sehingga menimbulkan sianosis dan hipoksia. Infundibular stenosis bisa disebabkan karena spasme (ex. karena dehidrasi). Untuk penanganannya, diberikan vasodilator, morfin, atau dengan Nabik (jika ditemukan keadaan acidosis). Sedangkan untuk penyelamatannya bisa dengan merobek atrial atau vetricular septum agar darah kotor teroksigenasi. TOF sering menimbulkan sianosis. Penyakit jantung congenital lain yang sering menimbulkan sianosis yaitu  TGF (Transposition of Great Vessels), Tricuspid Atresia, Truncus Arteriosus, dan TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return). Ingat 5T!

     Untuk penyakit jantung katub pada anak yang sering adalah mitral stenosis karena infeksi kuman beta streptococcus hemoliticus yang menyebabkan penyakit Rheumatic Heart Disease dengan tanda penurunan CO.Perlu waspada apabila ditemukan bayi dengan gejala tachypnea, HR>200, berat badan tidak bertambah, terdengar suara bising murmur karena berpotensi mengidap kelainan jantung. Kelainan ini juga bisa ditemukan pada anak dengan gejala sesak dengan suara bising murmur. Anak dengan posisi squating/jongkok menunjukkan gejala sianosis karena penyakit jantung yang diderita.