Tetralogi fallot
(TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan
kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis
pulmonal, overriding aorta, dan
hipertrofi ventrikel kanan.
Komponen yang paling penting dalam menentukan
derajat beratnya penyakit adalah stenosis
pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal
bersifat progresif , makin lama makin berat.
B.
ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit
jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen
dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen
1.
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
2.
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3.
Adanya penyakit
tertentu dalam keluarga seperti diabetes
melitus, hipertensi, penyakit jantung
atau kelainan bawaan
Faktor eksogen
1. Riwayat kehamilan
ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum
obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
2. Ibu menderita penyakit infeksi
: rubella
3. Pajanan terhadap sinar –X.
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit
jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan
terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh
karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah
selesai.
C. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan
hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl
dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA
menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan
tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal
atau rendah mungkin menderita defisiensi
besi.
2. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan
penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas
jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta,
overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri
pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan
untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan
arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya
penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
E. KOMPLIKASI
§ Trombosis
pulmonal
§ CVA
thrombosis
§ Abses
otak
§ Perdarahan
§ Anemia
relative
F. PENATALAKSANANAM
MEDIS
Pada penderita yang mengalami serangan
sianosis maka terapi ditujukan untuk
memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
1.
Posisi lutut ke
dada agar aliran darah ke paru bertambah
2.
Morphine sulfat
0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi
takipneu.
3.
Bikarbonas
natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi
asidosis
4.
Oksigen dapat
diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan
bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun.
Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan
anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan
pemberian :
5.
Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk
menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam
spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi
sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
6.
Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler
sistemik dan juga sedatif
7.
penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat
efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat
meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen
ke seluruh tubuh juga meningkat.
Lakukan selanjutnya
1.
Propanolol oral
2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
2.
Bila ada
defisiensi zat besi segera diatasi
3.
Hindari
dehidrasi
0 komentar:
Posting Komentar