Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

A.    DEFINISI

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan kelainan struktural jantung dan atau pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir, walaupun manifestasinya nanti timbul kemudian. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik (PJB-Sianotik) adalah salah satu bentuk PJB yang disertai dengan sianosis.

B.     ETIOLOGI

Hingga saat ini etiologi PJB belum diketahui dengan pasti, namun umumnya karena  sebagai berikut:

1.      Herediter

2.      Masa kehamilan ibu misalnya:

a.       Infeksi rubella

b.      Radiasi

c.       Obat-obatan

C.     PATOFISIOLOGI

Penyakit Jantung pada anak tidak sama dengan penyakit jantung pada orang dewasa. 80% penyakit jantung anak merupakan kelainan bawaan (kongenital) hal ini disebabkan karena gangguan pada masa embriogenesis. Beberapa penyakit jantung anak juga disebabkan karena kelainan dapatan/acquired (ex. infeksi, gangguan nutrisi, anemia, hipertensi, obesitas, atau penyakit paru). Untuk penyakit jantung anak terapinya sebagian besar 75% yaitu operasi/surgical.

Penyakit jantung kongenital 90% berhubungan dengan lingkungan genetik yaitu: multifactorial inheritance (yang paling banyak), karena keturunan dari orang tua yang juga penyakit jantung, maupun dampak dari lingkungan lainnya (drugs, infeksi, maupun kondisi kehamilan ibu).

Proses pembentukan organ jantung pada bayi terbentuk pada minggu 3-8 post conception. Pada saat janin bayi mendapatkan oksigen dari vena umbilikali ibu menuju ke vena cava inferior ke dalam jantung janin. Pada saat bayi lahir 3 komponen jantung pada fetal circulation menutup  yaitu: ductus arteriosus, ductus venosus, dan foramen ovale.

Ketika plasenta lepas terjadi peningkatan resistensi sirkulasi sistemik serta penurunan sirkulasi pulmonal akibat tekanan O2 yang meningkat. Penurunan resistensi sirkulasi pulmonal meningkatkan aliran darah ke paru sehingga tekanan di LA meningkat sedangkan di RA menurun yang mengakibatkan foramen ovale menutup. Sedangkan Peningkatan resistensi sirkulasi sistemik menurunkan venous return yang mendesak ductus venosus menutup. Pada keadaan resistensi sirkulasi sistemik yang lebih besar ini dibandingkan dengan sirkulasi pulmonal dapat membentuk shunting antara jantung kanan dan kiri yang dapat mengakibatkan penutupan ductus arteriosus.

D.    BAGIAN-BAGIAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PJD SIANOTIK:

1.      Pulmonal uktus arteriosus (PDA)

2.      Atrium septal defec (ASD)

3.      Ventrikel septal defec (VSD)

4.      Tetralogi of fallo (TOP)

               PAREN DUKTUS ARTERIOSUS (PDA)

     Jika pada saat bayi ductus arteriosus masih membuka dinamakan patent ductus arteriosus (PDA). Pada PDA, darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh malah kembali ke paru-paru sehingga memenuhi pembuluh darah pada paru-paru. PDA menimbulkan shunting antara darah di jantung kiri dan jantung kanan sehingga dapat mengakibatkan hipertensi pulmonal dan sianosis (biasanya tampak pada extremitas inferior).

   ATRIAL SEPTAL DEFECT  (ASD)

     Adanya lubang antara atrium kiri dan kanan dinamakan Atrial Septal Defect (ASD). ASD disebabkan karena adanya perbedaan tekanan yang besar antara atrium kiri dan atrium kanan. Pada ASD, AD mengalami kelebihan darah dan sirkulasi ke pulmonal semakin meningkat. ASD ditandai dengan keadaan jantung kanan dilatasi (baik atrium maupun ventrikel). Pada ASD anak muda bisa ditandai dengan jari yang tabuh.

   VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD),

     Sedangkan pada Ventricular Septal Defect (VSD), adanya lubang antara ventrikel kiri dan kanan mengakibatkan terjadinya shunting antara jantung kanan dan kiri yang sedang. VSD dapat menimbulkan overload volume pada LA dan LV. Overload tidak terjadi pada RV, oleh karena shunting segera teralih ke dalam arteri pulmonalis. Akibatnya timbul dilatasi jantung kiri (baik atrium maupun ventrikel)

   TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

     Tetralogy of Fallot (TOF) ditandai dengan 4 kombinasi abnormal yaitu: ventricular septal defect, pulmonary stenosis, overidding aorta, dan right ventricular hypertrophy. Pada bayi TOF yang diawali terjadinya infundibular/pulmonary stenosis membuat aliran darah dari RV ke arteri pulmonal terhambat malah menurju ke aorta memberi darah kotor sehingga menimbulkan sianosis dan hipoksia. Infundibular stenosis bisa disebabkan karena spasme (ex. karena dehidrasi). Untuk penanganannya, diberikan vasodilator, morfin, atau dengan Nabik (jika ditemukan keadaan acidosis). Sedangkan untuk penyelamatannya bisa dengan merobek atrial atau vetricular septum agar darah kotor teroksigenasi. TOF sering menimbulkan sianosis. Penyakit jantung congenital lain yang sering menimbulkan sianosis yaitu  TGF (Transposition of Great Vessels), Tricuspid Atresia, Truncus Arteriosus, dan TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return). Ingat 5T!

     Untuk penyakit jantung katub pada anak yang sering adalah mitral stenosis karena infeksi kuman beta streptococcus hemoliticus yang menyebabkan penyakit Rheumatic Heart Disease dengan tanda penurunan CO.Perlu waspada apabila ditemukan bayi dengan gejala tachypnea, HR>200, berat badan tidak bertambah, terdengar suara bising murmur karena berpotensi mengidap kelainan jantung. Kelainan ini juga bisa ditemukan pada anak dengan gejala sesak dengan suara bising murmur. Anak dengan posisi squating/jongkok menunjukkan gejala sianosis karena penyakit jantung yang diderita.