Retinoblastoma

A.    ANATOMI FISIOLOGI RETINA

Retina adalah suatu membran yang tipis dan bening, terdiri atas penyebaran daripada serabut-serabut saraf optik. Letaknya antara badan kaca dan koroid. Bagian anterior berakhir pada ora serata, di bagian retina yang letaknya sesuai dengan sumbu penglihatan terdapat makula lutea (bintik kuning) kira-kira berdiameter 1 – 2 mm yang  berperan  penting  untuk  tajam penglihatan.  Di  tengah  makula  lutea  terdapat bercak mengkilap yang merupakan reflek fovea. Kira-kira 3 mm ke arah nasal kutub belakang bola mata terdapat daerah bulat putih kemerah-merahan, disebut papil saraf    optik,  yang  di  tengahnya  agak  melekuk  dinamakan  eksvakasi  foali.

Arteri  retina sentral bersama venanya masuk ke dalam bola mata ditengah pupil saraf  optik.

Retina meluas ke depan hampir mencapai badan siliaris. Struktur ini tersusun dalam 10 lapisan dan mengandung sel batang (rods) dan sel kerucut (cones), yang merupakan reseptor penglihatan, ditambah 4 jenis neuron:

1.      Sel bipolar

2.      Sel ganglion

3.      Sel horizontal

4.      Sel amakrin

Karena lapisan saraf pada retina disatukan bersama-sama oleh sel-sel glia yang disebut sel muller. Tonjolan-tonjolan dari sel-sel ini membentuk membran pembatas dalam di permukaan dalam retina dan membran pembatas luar di lapisan reseptor.

Retina berbatas dengan koroid dengan sel pigmen epitel retina, dan terdiri atas lapisan:

1.      Lapis fotoreseptor, merupakan lapis terluar retina terdiri atas sel batang yang mempunyai bentuk ramping, dan sel kerucut.

2.      Membran limitan eksterna yang merupakan membran ilusi.

3.      Lapis nukleus, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut dan batang. Ketiga lapis di atas avaskular dan mendapat metabolisme dari kapiler koroid.

4.      Lapis pleksiform luar, merupakan lapis aseluler dan merupakan tempat sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.

5.      Lapis nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel muller lapis ini mendapat metabolisme dari arteri retina sentral.

6.      Lapis pleksiform dalam, merupakan lapis aseluler merupakan tempat sinaps sel tripolar, sel amakrin dengan sel ganglion.

7.      Lapis sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua.

8.      Lapis serabut saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju ke arah saraf optik. Di dalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah retina.

9.      Membran limitan interna, merupakan membran hialin antara retina dan badan kaca. Warna  retina  biasanya  jingga  dan  kadang-kadang  pucat  pada  anemia  dan iskemia dan merah pada hyperemia.

Untuk  melihat  fungsi  retina  maka  dilakukan  pemeriksaan  subjektif  retina seperti: tajam penglihatan, penglihatan warna, dan lapang pandangan.

Pemeriksaan objektif adalah:

1.      Elektroretino-gram (ERG)

2.      Elektro-okulogram (EOG)

3.      Visual Evoked Respons (VER)

Fungsi Retina

Fungsi  retina  pada  dasarnya  adalah  menerima  bayangan  visual  yang dikirim  ke  otak.  Bagian  sentral  retina  atau  daerah  makula  mengandung  lebih banyak fotoreseptor kerucut daripada bagian perifer retina.

1.      Sel kerucut (cones) yang berjumlah 7 juta dan paling banyak di region fovea, berfungsi  untuk  sensasi  yang  nyata  (penglihatan  yang  paling  tajam)  dan penglihatan warna.

2.      Sel batang (rods) untuk sensasi yang sama-samar pada waktu malam atau cahaya  remang.  Sel  ini  mengandung  pigmen  visual  ungu  yang  disebut rhodopsin.

B.     PENGERTIAN

Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pada anak.

40  %  penderita  retinoblastoma  merupakan  penyakit  herediten.

Retinoblastoma merupakan tumor yang bersifat autosomal dominan dan merupakan tumor embrional.

Sebagian besar penderita dengan retinoblastoma aktif ditemukan pada usia 3 tahun, sedang bila terdapat binokuler biasanya terdapat pada usia lebih muda atau 10 bulan.

Retinoblastoma dapat ditemukan dalam bentuk yang regresi terutama pada anak-anak.Pada saat terakhir ini terlihat kenaikan jumlah anak menderita retinoblastoma di Indonesia.

Kenaikan insiden tumor ini mungkin sekali akibat sudah meningkatnya penerangan  akan  tumor  pada  anak,  sehingga  prang  tua  penderita  lebih  cepat memeriksakan mata anaknya.

C.    PENYEBAB

Retinoblastoma  terjadi  karena  kehilangan  kedua  kromosom  dari  satu  alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.

Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. Peristiwa ini dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut. Sejumlah faktor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatic dan kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi.

D.    PATOFISIOLOGI

Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediten yang diwariskan melalui kromosom.

Massa  tumor  dapat  tumbuh  ke  dalam  vitreous  (endofilik)  dan  tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (endofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus.

Pertumbuhan  endofilik  lebih  umum  terjadi.  Tumor  endofilik  timbul  dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid.

Perluasan  retina  okuler  ke  dalam  tumor  vitreous  dapat  terjadi  pada  tipe endofilik dan dapat timbul sebaran metastase lewat spatium subretina atau melalui tumor vitreous. Selain itu tumor dapat meluas lewat infiltrasi pada lamina cribrosa langsung ke nervus optikus dengan perluasan ke lapisan koroid dapat ditemukan infiltrasi vena-vena pada daerah tersebut disertai metastasis hematogen ke tulang dan sumsung tulang.

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:

1.      Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)

2.      Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.

3.      Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.

4.      Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.

Pada  beberapa  kasus  terjadi  penyembuhan  secara  spontan,  sering  terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.

E.     TANDA DAN GEJALA

1.      Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.

2.      Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal.

3.      Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.

4.      Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.

5.      Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.

6.      Tajam penglihatan sangat menurun.

7.      Nyeri

8.      Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.

F.     PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.      Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastase ke luar misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

2.      Elektroretino-gram (ERG), berguna untuk menilai kerusakan luas pada retina.

3.      Elektro-okulogram (EOG)

4.      Visual  Evoked  Respons  (VER),  berguna  untuk  mengetahui  adanya  perbedaan rangsangan yang sampai ke korteks sehingga dapat diketahui adanya gangguan rangsangan/penglihatan pada seseorang.

G.    PENATALAKSANAAN

Semua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan penglihatan yang  memungkinkan  tanpa  membahayakan  hidup.  Terapi  primer  retinoblastoma unilateral biasanya enuklasi, kendatipun pada kasus-kasus tertentu, alternatif seperti krioterapi, fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan.

1.      Bila  tumor  masih  terbatas  intraokuler,  pengobatan  dini  mempunyai  prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan tebal.

2.      Pada  tumor  yang  masih  intraokuler  dapat  dilakukan  krioterapi,  fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus.

3.      Pada  tumor  intraokuler  yang  sudah  mencapai  seluruh  vitreous  dan  visus  nol, dilakukan enuklasi.

4.      Bila  tumor  telah  keluar  bulbus  okuli,  tapi  masih  terbatas  di  rongga  orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan kemoterapi.

Pasien  harus  terus  dievaluasi  seumur  hidup  karena  20  –  90  %  pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma.

H.    PROGNOSIS

Tumor  mempunyai  prognosis  baik  bila  ditemukan  dini  dan  intraokuler. Prognosis  sangat  buruk  bila  sudah  tersebar  ekstra  ocular  pada  saat  pemeriksaan pertama. Tumor dapat masuk ke dalam otak melalui saraf optik yang terkena infiltrasi sel tumor.

Lihat Juga Asuhan Keperawatan Retinoblastoma